QUE ES EL PARKINSON?

 

Es una enfermedad neurológica degenerativa que evoluciona a lo largo de los años y que suele aparecer en sujetos de edad avanzada. En la enfermedad de Parkinson la destrucción progresiva de una región específica del cerebro (la sustancia negra) desemboca en la aparición de síntomas cada vez más graves que pueden llegar a producir la muerte del paciente.

En el cerebro existe un grupo de células nerviosas encargadas de producir dopamina, un neurotransmisor esencial para el control de los movimientos y la transmisión del impulso nervioso.

Estas neuronas se agrupan en una estructura, denominada sustancia negra, que se sitúa en los ganglios basales.

Las neuronas de la sustancia negra de los sujetos con enfermedad de Parkinson muere antes de tiempo sin ser sustituidas por otras nuevas. Cuando desaparece el 50% o 60% de estas células de esta zona comienzan a hacerse evidentes los primeros síntomas : temblores, rigidez o dificultad para la marcha o el mantenimiento de la postura.

HISTORIA DEL PARKINSON

 

Ya en el tiempo de los grandes médicos y filósofos griegos como Galeno e Hipócrates se describen pacientes que sufrían incómodos temblores que les hacían caminar como si estuvieran subiendo una cuesta. Leonardo Da Vinci, en 1500, relata la existencia de personas que realizaban movimientos anormales e involuntarios y que a la vez sentían una enorme dificultad para realizar las tareas que deseaban ejecutar.

Más tarde, en el siglo XVIII, el médico David Hieronymus Gaubius describió la particular forma de caminar de un grupo de pacientes con pequeños pasos cada vez más rápidos que no podían detenerse.

Pero fue el británico James Parkinson el que ofreció en 1817 la primera definición detallada de la enfermedad que él llamó 'parálisis agitante' que él describía como "movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con disminución de la fuerza muscular que afectan a las partes que están en reposo y que incluso provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y una forma de caminar con pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen inalterados".

Esta definición detallada queda recogida en un tratado llamado 'Ensayo sobre la parálisis agitante' ('Essay on the Shaking Palsy', en el idioma original) publicado en Londres en 1817. En él, James Parkinson revisó la historia de seis pacientes londinenses de entre 50 y 72 años. La postura, el temblor y la manera de andar estaban perfectamente definidos, pero no había ninguna alusión a la rigidez.

Varias décadas más tarde, el reconocido neuropatólogo francés Jean-Martin Charcot completó la definición de la patología y la bautizó como 'enfermedad de Parkinson', en reconocimiento al trabajo olvidado de su colega británico. El francés observó con meticulosidad a sus pacientes y no pasó por alto la rigidez que presentaban, ni tampoco que no todos los enfermos de Parkinson sufrían temblores y parálisis.

Fue en 1919 cuando Tretiakoff descubre la parte del cerebro implicada en la enfermedad, localizándola en la sustancia negra situada en el mesencéfalo, la parte alta del tronco cerebral.

En los años cincuenta comenzaron las investigaciones con la dopamina, neurotransmisor esencial para que los movimientos se realicen de forma adecuada y armónica. Poco después, en 1961, el equipo liderado por el austriaco Oleh Hornykiewicz, desentrañó la clave de la enfermedad: la dopamina de los pacientes de Parkinson disminuía, aunque no consiguió desvelar el motivo. El sueco Arvid Carlsonn y su equipo recibieron el Premio Nobel de Medicina en el año 2000 precisamente en reconocimiento por sus investigaciones en este campo durante los últimos 40 años.

EVOLUCION DEL PARKINSON

 

La enfermedad de Parkinson es progresiva y avanza con suma lentitud. La evolución actual de la patología está muy condicionada por la medicación que recibe el paciente para paliar los síntomas. Las perspectivas de padecer la enfermedad durante muchos años con una buena calidad de vida son enormes.

FASE PRESINTOMÁTICA
Los primeros síntomas clínicos no aparecen hasta que han muerto el 50 ó 60% de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra. Esto conlleva a la desaparición del 80% de la dopamina en esa zona.

Al principio los síntomas motores pueden aparecer sólo en momentos de gran estrés. En cuanto a los síntomas no motores el enfermo puede encontrarse excesivamente fatigado, desarrollar seborrea (aumento patológico de la secreción de las glándulas sebáceas de la piel), estreñimiento o puede mostrar un estado de ánimo bajo llegando incluso a padecer una depresión. Estos signos pueden padecerse durante largo tiempo sin que el médico o el enfermo lo relacionen con la patología parkinsoniana.

ENFERMEDAD LEVE
Aparecen los primeros síntomas motores. Suele comenzar de manera muy focal, con temblor o torpeza en un miembro concreto (por ejemplo, arrastras una pierna al caminar), generalmente de la parte superior del tronco, como una mano o un dedo. Afecta con menos frecuencia a una extremidad inferior.

Más adelante este temblor y el enlentecimiento de los movimientos se manifiestan de forma tan sutil que el enfermo no ve modificada de ningún modo su vida diaria y realiza sin ayuda todas las actividades habituales. Es posible que le cueste más trabajo cortar un filete duro, girar con soltura en la cama o levantarse de un sillón muy bajo, pero puede seguir llevando a cabo sus obligaciones laborales y sociales sin problemas.

ENFERMEDAD MODERADA
Los síntomas motores se agravan. El paciente tiene problemas para ejecutar con soltura las actividades de la vida diaria, presenta dificultad al entrar y salir de la bañera, levantarse de la cama o afeitarse. La rigidez, la bradicinesia y los temblores se manifiestan de forma evidente. La mano puede adoptar la típica postura de 'tienda de campaña' o de 'cuenta de monedas', con la muñeca flexionada y los dedos pulgar e índice se acercándose entre sí con un fino temblor. Los pies se arrastran al caminar, pero no se producen episodios de congelación de la marcha.

Los síntomas típicos de este periodo se ven paliados por el empleo de levodopa y agonistas dopaminérgicos, fármacos que contrarrestan la pérdida de dopamina que se produce con la muerte de las neuronas de la sustancia negra.

Esta terapia es muy eficaz durante los primeros años de esta etapa y el paciente experimenta una gran mejoría que se prolonga a lo largo de todo el día, sobre todo durante los primeros meses. Los temblores, la rigidez y la lentitud de movimientos prácticamente desaparecen.

Sin embargo, entre tres y cinco años después de iniciar el tratamiento con estos fármacos, aparece un fenómeno llamado 'wearing off' (desgaste). Se produce un acortamiento de los periodos durante los cuales a medicación puede controlar los síntomas. A medida que pasan los años la necesidad de aporte de levodopa es mayor. Por eso cada vez es necesaria más cantidad de pastillas al día de este precursor de la dopamina para controlar los síntomas.

La combinación de la levodopa con otros fármacos como los agonistas dopaminérgicos ayuda a prolongar estas fases de control y retrasar la aparición del 'wearing off'. Por eso, es muy importante que el médico adopte una buena estrategia de tratamiento en cuanto a combinación de medicamentos para que el paciente no genere esta 'tolerancia' a la levodopa y se pueda dilatar al máximo la progresión hacia las fases más graves de la enfermedad.

ENFERMEDAD AVANZADA
Tras muchos años de evolución, los síntomas o signos se han generalizado y el tratamiento con levodopa y demás fármacos no resulta del todo eficaz.
Se producen un fenómeno llamado 'on-off' o 'encendido-apagado'. En periodos de 'encendido' el paciente se beneficia de las virtudes de la levodopa y los demás fármacos que se le administran para paliar los síntomas y se encuentra bien. De forma súbita todo aquello desaparece y sobrevienen bruscamente todos los síntomas parkinsonianos. A estos periodos de empeoramiento se les denomina periodos 'off' o 'apagado'.

Esto se produce porque los mecanismos cerebrales se han deteriorado tanto que no puede gestionar bien la cantidad de levodopa y hay periodos de tiempo en los que hay exceso y el paciente realiza movimientos involuntarios y otros en los que es escasa y el paciente está parkinsoniano.

En esta fase avanzada también puede aparecer un deterioro cognitivo, es decir, una pérdida de las funciones mentales superiores (demencia).

No obstante, si no fuera por los tratamientos que existen actualmente el paciente se encontraría muy incapacitado. Antes de la existencia de estos fármacos un alto porcentaje de pacientes quedaba postrado en la cama. Ahora esto no ocurre, la calidad de vida de los enfermos de Parkinson ha mejorado muchísimo, así como la esperanza su vida.

• Temblor: el temblor es mucho más llamativo cuando el paciente está en reposo y aparece en una o varias extremidades, normalmente de la misma mitad del cuerpo. Cuando el paciente realiza movimientos voluntarios o está durmiendo, los temblores casi siempre desaparecen. Lentos y rítmicos, predomina en reposo (temblor de reposo) y disminuye al hacer un movimiento voluntario.
• Sacudidas involuntarias o disquinesias: se producen en las extremidades, la lengua o la mandíbula. No son síntomas propios de la enfermedad sino que se presentan como efecto secundario de la medicación. Pueden aparecer desde las fases tempranas del tratamiento, pero su incidencia aumenta con el paso del tiempo y el cambio de medicación asociado a la progresión de la enfermedad.
• Rigidez e hipertonía muscular: las articulaciones están 'fijas' y son difíciles de mover con soltura. Cualquier acción se ejecuta de forma entrecortada, como si las extremidades fueran artilugios mecánicos ensamblados con ruedas dentadas giratorias. Se produce generalmente en fases tardías y se debe a un aumento de la resistencia de los músculos al movimiento. Para el paciente es muy difícil realizar tareas 'finas', como escribir (la letra se hace pequeña y vibrada) o comer.
• Postura y marcha: los pacientes de Parkinson tienden a inclinarse hacia delante, y adoptan una postura muy característica encorvada, con la cabeza hacia abajo y los hombros caídos. La forma de caminar también cambia: aparece dificultad para iniciar la marcha y para detenerse; es como si el sujeto fuese propulsado por un motor en aceleración y sin frenos.
• Bradicinesia: es la lentitud al realizar un movimiento voluntario. Un paciente de enfermedad de Parkinson tarda más tiempo de lo habitual en levantarse de un sillón o simplemente mover una mano.
• Hipocinesia: es la falta o reducción en los movimientos espontáneos. El paciente encuentra dificultades para que los músculos trabajen de forma conjunta y coordinada. Por eso, vestirse, abrocharse los botones o lavarse los dientes les resulta complicado. Este síntoma se hace evidente al caminar; el paciente bracea menos, sobre todo en el lado afectado, y le falta el cortejo de movimientos que se realiza habitualmente al andar.
  
  La hipocinesia afecta especialmente a la cara y a los movimientos de las extremidades. El paciente pierde la mímica facial, pestañea menos y poco a poco adopta una cara inexpresiva, como una máscara de cera.
  
  En fases avanzadas de la enfermedad se manifiesta el bloqueo motor o congelación. El paciente se queda como pegado al suelo, algo que suele ocurrir al cambiar la superficie por la que camina (cruzar el umbral de la puerta, bajar o subir un escalón) o al cambiar de dirección.
• Alteración de la marcha e inestabilidad postural: aparece en etapas tardías como consecuencia de todos los síntomas anteriormente descritos. En un individuo sano, los constantes ajustes corporales que se producen al caminar (adelantar un pie, retrasar el otro, balancear los brazos…) se realizan de forma automática. El paciente con enfermedad de Parkinson debe ejecutar todas estas combinaciones coordinadas de contracciones y relajaciones musculares de forma casi consciente y meticulosa.
• Trastornos del habla: las alteraciones en la voz, la articulación de la palabra y el lenguaje son síntomas característicos de la enfermedad. Los pacientes articulan peor, tienen voz ronca y el tono varía. Estos trastornos son consecuencia de la rigidez de los músculos de la cara, la pérdida del control motor de la laringe y al deterioro del ritmo de la respiración.
• Problemas del sistema nervioso autónomo: se alteran muchas funciones corporales que los sujetos sanos controlan de forma automática y no consciente. La salivación de los pacientes aumenta de forma considerable, se producen cambios en la temperatura corporal, sudan más o tienen problemas de estreñimiento. También aparecen dificultades para tragar por trastornos en la movilidad del esófago.

• Depresión: Entre el 30 y el 50% de los enfermos de Parkinson sufren depresión. Es un síntoma habitual y puede aparecer desde el principio de la enfermedad. También puede producirse ansiedad e irritabilidad por el deseo de moverse con la facilidad de antes.

• Demencia (de los cuerpos de Lewy): Entre el 15 y el 25% de los pacientes pueden desarrollar demencia. La incidencia de deterioro cognitivo es mayor entre los pacientes que comienzan a padecer la enfermedad a edades avanzadas.

• Trastornos del sueño: Los temblores, la depresión y los calambres despiertan al paciente por las noches, alterando su ciclo de sueño. También puede aparecer somnolencia diurna excesiva.
  
  Otros síntomas a tener en cuenta son la lentitud de pensamiento, dificultad para pensar con claridad, hormigueo o dolor en las extremidades, intranquilidad, fatiga, calambres, disfunción olfatoria, seborrea y entumecimiento.

SIMBOLOGIA DE LOS TULIPANES

¿Por qué los tulipanes de la primavera de 1817 parecían tristes y diferentes? Se preguntaba el Señor, mirando su antes vistoso y colorido jardín. Muchos de ellos ni siquiera lograban conservar durante mucho tiempo la erguida altivez de años anteriores. Además algunas de sus solitarias y acopadas flores estaban a punto de marchitarse sin apenas vivir para dar fe de su hermosura.

Intrigado decidió investigar las causas del desagradable cambio. Escondido, tras los cortinajes del amplio ventanal principal, se apostó para vigilar a su otrora muy apreciado y virtuoso jardinero. Hasta el momento había estado bastante orgulloso de su labor; era además un sirviente sin vicios, con una vida regida por la sobriedad y la templanza. Lo observó llegar con paso cansino y sus tijeras de podar prestas a iniciar labores. El sirviente comenzó el cuidado y trabajo de las plantas con su habitual minuciosidad. ¿Cómo era posible que unas manos tan prodigiosas propiciasen flores tan poco bellas.

Entonces se dio cuenta del apenas perceptible movimiento. Sorprendido, descorrió los cargados cortinajes para ver mejor. La pesada podadera trabajaba temblando entre los tulipanes, la mano zurda del empleado no lograba precisar los cortes en las anchas y largas hojas del hasta hacía poco tiempo cuidado y colorido jardín.

El Señor, ya sin disimulo, acercó aún más su rostro al amplio cristal para observar con más detalle el quehacer del trabajador entre las flores. Entonces el leal jardinero se percató de que estaba siendo vigilado. Su mano zueca redobló la agitación, cayendo las tijeras entre las mustias flores. Se avergonzó de su torpeza y durante los últimos años de su vida siempre recordaría la mirada estupefacta desde la ventana de su respetado patrón, que acababa de resolver el secreto de los tulipanes, abriendo las puertas a otra enigmática y complicada cuestión.

“¿Por qué estaban sucumbiendo las hasta entonces serenas y coordinadas manos del noble jardinero?” se preguntaba, mirando los tulipanes, con profundo e inquieto interés científico el Doctor James Parkinson.

¿COMO SE DETECTA LA ENFERMEDAD DEL MAL de PARKINSON ? (primeras manifestaciones).

Al principio de la enfermedad no es nada fácil de diagnosticar porque los síntomas son leves, poco específicos y pueden llevar a confusión.
La primera fase del Párkinson no suele presentar todos los síntomas corrientes y típicos, por ejemplo el temblor y la rigidez. A menudo el inicio de la enfermedad se manifiesta como:
Dolores articulares pseudo-reumatológicos.
Cansancio (que se suele achacar al exceso de trabajo, etc.)
Arrastrar un pie.
Dificultades al escribir (letra pequeña e ilegible).
Cuadro depresivo de larga duración.

Respuesta por el Dr. Alfonso Gómez Moragas. Médico de Família. Servício de Urgencias de Archena.